Planes de atención de enfermería para la fibrosis quística

Planes de atención de enfermería para la fibrosis quística

La fibrosis quística es un trastorno genético autosómico recesivo causado por una mutación en el gen de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) presente en las células secretoras de moco del cuerpo, que afecta principalmente a los tractos respiratorio, reproductivo y gastrointestinal.

La manifestación característica de la FQ es la enfermedad pulmonar progresiva crónica, resultante de la secreción de moco deshidratado con obstrucción de las vías respiratorias y desnutrición por insuficiencia pancreática. Sin embargo, existe una amplia variedad de enfermedades. Los síntomas pulmonares pueden variar desde una enfermedad casi asintomática con cambios indetectables en la función pulmonar hasta una enfermedad obstructiva grave en la infancia, mientras que los síntomas gastrointestinales pueden variar desde estreñimiento leve , función hepática normal y pancreatitis intermitente hasta pérdida grave de la función pancreática, malabsorción con desnutrición posterior , Diabetes relacionada con la FQ y enfermedades hepáticas en etapa terminal.

Las glándulas sudoríparas y reproductoras también se ven afectadas; casi todos los hombres con FQ son estériles debido a la ausencia o deterioro de los conductos deferentes, mientras que las mujeres tienen una fertilidad reducida. El impacto sobre las glándulas sudoríparas da lugar a una secreción de cloruro anormalmente alta; un simple análisis del contenido de cloruro en el sudor sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico de FQ.

Planes de cuidados de enfermería

El plan de atención de enfermería para pacientes con fibrosis quística incluye mantener una oxigenación adecuada, promover medidas para eliminar las secreciones pulmonares, enfatizar la importancia de una ingesta adecuada de líquidos y dietas, asegurar una nutrición adecuada y prevenir complicaciones.

Aquí hay cinco (5) planes de atención de enfermería (PAE) y diagnóstico de enfermería (NDx) para la fibrosis quística:

Intercambio de gas deteriorado

Diagnóstico de enfermería

  • Intercambio de gas deteriorado

Puede estar relacionado con

  • Obstrucción de las vías respiratorias por obstrucción nasal.
  • Inflamación de las vías respiratorias y los alvéolos.
  • Bronquiectasia con disminución del área de superficie para el intercambio de gases y pérdida de la función pulmonar.
  • Infección con consolidación pulmonar, colapso alveolar.

Posiblemente evidenciado por

Resultados deseados

  • El paciente mantendrá un intercambio de gases óptimo como lo demuestra la saturación de oxígeno del 90% o más, los gases en sangre arterial ( ABG ) dentro del rango habitual del paciente, la respiración relajada, la frecuencia cardíaca inicial, la mentalidad de respuesta de alerta y ningún deterioro adicional en el nivel de conciencia.
Intervenciones de enfermeríaRazón fundamental
Controle la frecuencia cardíaca y respiratoria para detectar cualquier cambio.Habrá un aumento de la frecuencia respiratoria y cardíaca como una forma de compensar la hipoxia temprana.
Evaluar cambios en el estado respiratorio como cianosis, palidez, cambios en el nivel de conciencia, dificultad para respirar y taquipnea.El paciente adaptará su patrón de respiración con el tiempo para facilitar el intercambio de gases. Las anomalías pueden indicar compromiso respiratorio, hipercapnia o hipoxia.
Monitoree el dióxido de carbono transcutáneo según lo indicado.La hipercapnia crónica puede estar presente en pacientes con enfermedad pulmonar por fibrosis quística de moderada a grave; niveles crecientes pueden indicar la progresión de una infección aguda y una insuficiencia respiratoria pendiente.
Monitoree los gases en sangre arterial y la saturación de oxígeno según se indiqueEl aumento de la Paco2 y la disminución de la Pao2 son signos de insuficiencia respiratoria. La hipoxemia y la hipercapnia graves pueden provocar hipotensión , arritmias y falta de esfuerzo respiratorio.
Proporcione un descanso adecuado entre actividades durante el día, con una interrupción mínima del sueño durante la noche .La actividad aumenta las necesidades de oxígeno y debe ajustarse al ritmo adecuado para evitar la fatiga .
Coloque al paciente en una posición semi- Fowler .La posición de Semi-Fowler promueve la expansión de los pulmones y disminuye el colapso de las vías respiratorias, la disnea y el trabajo respiratorio a través de la gravedad.
Administrar oxigenoterapia según se indique. (Evite dar altas concentraciones de oxígeno en pacientes con retención crónica de dióxido de carbono).El oxígeno suplementario mantiene una oxigenación adecuada, disminuye el trabajo respiratorio y el gasto calórico, y alivia la disnea, aumentando el nivel de confort. Mantener una saturación de oxígeno superior al 90% es el objetivo.
Colaborar con el personal de cuidados respiratorios en la monitorización y administración de ventilación no invasiva según se indique.La presión positiva de dos niveles en las vías respiratorias es una ventilación no invasiva indicada para pacientes con enfermedad pulmonar grave y una enfermedad aguda superpuesta o para asistencia con las necesidades de ventilación nocturna.

Despeje ineficaz de las vías respiratorias

Diagnóstico de enfermería

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Puede estar relacionado con

  • Aumento de la producción de mucopurulentos y taponamiento mucoso en respuesta al crecimiento bacteriano nuevo o aumentado de las vías respiratorias.

Posiblemente evidenciado por

  • Anormales radiografía de tórax película
  • Una disminución en las pruebas de función pulmonar (espirometría)
  • Una tos ineficaz
  • pecho dolor
  • Crepitantes, roncus
  • Disnea
  • Fatiga
  • Dificultad para respirar
  • Sonidos respiratorios reducidos

Resultados deseados

  • El paciente será competente en el uso de terapias efectivas de limpieza de las vías respiratorias para eliminar las secreciones a diario, como lo demuestra la disminución del trabajo respiratorio y la mejora de la función pulmonar.
  • El paciente mantendrá las vías respiratorias despejadas y abiertas, como lo demuestran los sonidos respiratorios normales, la frecuencia y profundidad de las respiraciones normales y las vías respiratorias libres de secreciones, con una tos eficaz.
Intervenciones de enfermeríaRazón fundamental
Evaluar la eficacia de la tos.La supresión habitual de la tos es común en pacientes con fibrosis quística; una limpieza eficaz del moco es importante para una limpieza adecuada de las vías respiratorias.
Valorar la frecuencia respiratoria, el trabajo respiratorio, el uso de los músculos accesorios y la presencia de retracciones.La infección, la inflamación y el taponamiento mucoso provocarán un aumento del esfuerzo respiratorio para compensar la obstrucción de las vías respiratorias. A medida que la entrada y salida de aire de los pulmones se vuelve más difícil, el patrón de respiración se altera para incluir el uso de músculos accesorios y retracciones.
Evalúe la pared torácica en busca de una expansión torácica uniforme.La expansión torácica desigual puede indicar un neumotórax , una complicación de la fibrosis quística.
Ausculte el pulmón en busca de sonidos adventicios y el grado de aireación.Los crepitantes, los roncus y la disminución de la aireación significan una infección e inflamación en curso.
Evalúe el esputo en busca de color, cantidad y consistencia.Una cantidad y frecuencia decrecientes de producción de esputo, un color más claro y una consistencia más fina del esputo indican una mejoría en la exacerbación. Pueden producirse cantidades escasas o vetas de sangre en el esputo debido a la inflamación de las vías respiratorias; sin embargo, puede ocurrir una hemoptisis importante y es una emergencia potencialmente mortal.
Controle la saturación de oxígeno.La hipoxemia puede resultar de la alteración del intercambio de gases y de la acumulación de secreciones y la constricción bronquial.
Monitoree las pruebas de función pulmonar.La mejora de la espirometría significa una mejora del flujo de aire y la aireación, una limpieza eficaz de las vías respiratorias y un tratamiento de la infección.
Evalúe el nivel de comodidad del paciente y el cumplimiento de la terapia de limpieza de las vías respiratorias recomendada (ACT).La satisfacción y competencia del paciente con el régimen ACT seleccionado es esencial para la adherencia.
Evalúe las barreras para el despeje continuo de las vías respiratorias.La identificación de barreras para ACT puede orientar las intervenciones para mejorar la adherencia.
Brinde la oportunidad de hacer ejercicio y fisioterapia.El ejercicio apoya el objetivo de despejar las vías respiratorias al aflojar el moco y facilitar una tos eficaz. También mejora el acondicionamiento físico general y la recuperación.
Fomente una tos frecuente y eficaz, especialmente en torno a la terapia de depuración de las vías respiratorias (ACT).La supresión de la tos habitual da como resultado la retención de moco; Se debe alentar a los pacientes a que tosen de manera activa e intencional para eliminar la mucosidad de las vías respiratorias.
Administre broncodilatadores antes de ACT según lo indicado.Los broncodilatadores se administran para tratar la hiperactividad y revertir el broncoespasmo.
Administre mucolíticos según se indique junto con ACT.Los mucolíticos disminuyen la viscosidad del esputo y promueven la expectoración de secreciones.
Administre analgésicos según sea necesario.La atención al alivio del dolor facilita que el paciente pueda cooperar cómodamente con ACT y el ejercicio / fisioterapia.
Colaborar con el paciente y el personal para determinar el ACT preferido. Las opciones incluyen:Drenaje autógeno o postural,Dispositivos oscilantes de mano.Percusión mecánica de la pared torácica (chaleco).Fisioterapia torácica tradicional .El defecto del regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística hace que la mucosidad se deshidrate. Las secreciones en la fibrosis quística son generalmente espesas, pegajosas y más difíciles de eliminar. La limpieza frecuente de las vías respiratorias es un pilar en el tratamiento de las exacerbaciones agudas, así como una parte integral del mantenimiento de la salud en la fibrosis quística. La atención individualizada y la elección del paciente en la terapia afectarán la adherencia y la eficacia del tratamiento. Hay una variedad de dispositivos de apoyo disponibles. Un terapeuta respiratorio puede ser útil en estas selecciones.
Colabore con el paciente y el personal para asegurarse de que el horario de la terapia sea adecuado para todos y no interfiera con las comidas, los tiempos de descanso o los medicamentos.ACT requiere mucho tiempo y debe ser parte de un plan de tratamiento equilibrado. ACT no debe realizarse inmediatamente después de las comidas, ni debe interferir con el descanso u otras terapias requeridas, como medicamentos y fisioterapia; por lo tanto, requiere una programación cuidadosa.

Nutrición desequilibrada: menos que los requisitos corporales

Diagnóstico de enfermería

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Puede estar relacionado con

  • Malabsorción crónica
  • Aumento de las necesidades calóricas.
  • Estado nutricional deficiente resultante de la anorexia

Posiblemente evidenciado por

Resultados deseados

  • El paciente mantendrá un estado nutricional adecuado o demostrará un aumento de peso en una trayectoria hacia un estado nutricional adecuado.
  • El paciente estará libre de signos / síntomas de malabsorción.
Intervenciones de enfermeríaRazón fundamental
Evalúe el abdomen en busca de hinchazón, plenitud, ruidos intestinales o masa de heces palpable. Controle los patrones de las heces para determinar la frecuencia, el olor, la consistencia y la presencia de aceite o grasa.La malabsorción no tratada es común en la fibrosis quística; los pacientes y las familias pueden normalizar los síntomas; Los ajustes en la suplementación con enzimas pancreáticas están justificados con los signos o síntomas de malabsorción.
Evalúe el color, la integridad y la turgencia de la piel.La desnutrición puede estar asociada a una alteración de la integridad de la piel . La enfermedad hepática relacionada con la FQ puede provocar ictericia.
Controle el aumento de peso y apetito.Las tendencias crecientes en el peso y el apetito acompañan a la resolución de las exacerbaciones pulmonares.
Controle la sed, la micción y el hambre excesivos. Obtenga las lecturas de glucosa en sangre junto a la cama según se le indique.La diabetes relacionada con la FQ ocurre hasta en un 30% de los adolescentes y adultos con FQ; La intolerancia a la glucosa puede presentarse de forma intermitente con exacerbaciones pulmonares.
Monitoree la química del suero según lo ordenado.La hipoalbuminemia, la elevación de las enzimas hepáticas, la hiperglucemia y las alteraciones del equilibrio electrolítico pueden representar una complicación en la fibrosis quística.
Fomente la hidratación generosa y la ingesta alta de fibra.El estreñimiento crónico puede resultar de la secreción de moco y la deshidratación en la luz intestinal (especialmente cuando la malabsorción se trata adecuadamente y la consistencia de las heces se normaliza).
Fomente el uso generoso de sal o ingesta de alimentos salados.La deshidratación hiponatrémica y la pérdida de sal ocurren fácilmente en el paciente con fibrosis quística como secuela del defecto de la FQ en las glándulas sudoríparas.
Fomente una dieta alta en proteínas y calorías.El paciente con fibrosis quística ha aumentado sus necesidades calóricas hasta en 1,2 a 1,5 de las cantidades diarias recomendadas.
Administre todas las vitaminas liposolubles con las comidas y las enzimas.Los déficits de vitaminas liposolubles son comunes en la fibrosis quística debido a la malabsorción de grasas. Los suplementos vitamínicos deben tomarse con enzimas pancreáticas para que sean absorbidos.
Administre enzimas pancreáticas antes de todas las comidas y bocadillos que contengan grasas o proteínas, según se indique.El paciente con fibrosis quística requiere un suplemento de enzimas pancreáticas para digerir adecuadamente los alimentos que contienen grasas o proteínas.
Colaborar con un dietista registrado para obtener una evaluación nutricional completa.La contribución y la colaboración multidisciplinarias optimizarán las intervenciones terapéuticas. Los pacientes con fibrosis quística suelen tener un largo historial de nutrición deficiente y las intervenciones deben guiarse por los datos de referencia.

Conocimiento deficiente

Diagnóstico de enfermería

Puede estar relacionado con

  • Primera experiencia de exacerbación / hospitalización.
  • Educación ineficaz o incompleta en el pasado.
  • Base de conocimientos clínicos en rápida expansión con nuevas intervenciones disponibles.

Posiblemente evidenciado por

  • Ansiedad relacionada con la hospitalización
  • Exacerbación frecuente
  • Incapacidad para verbalizar el régimen de tratamiento o la justificación
  • Incumplimiento de la terapia
  • Incertidumbre o preguntas
  • Conceptos erróneos verbalizados

Resultados deseados

  • El paciente y la familia verbalizarán la comprensión del proceso de la enfermedad, las recomendaciones de tratamiento y los objetivos de la terapia.
Intervenciones de enfermeríaRazón fundamental
Evaluar el conocimiento básico del paciente sobre la patofisiología de la enfermedad.La fibrosis quística es una enfermedad de las glándulas secretoras, incluidas el moco y las glándulas sudoríparas, y afecta a muchos órganos, especialmente los pulmones y el páncreas .
Evaluar el conocimiento del paciente sobre las necesidades nutricionales.La comprensión de las necesidades nutricionales y las opciones para satisfacer esas necesidades promueve la autogestión.
Evalúe el conocimiento del paciente sobre las recomendaciones de control de infecciones para personas con fibrosis quística.Las personas con fibrosis quística deben tener un buen conocimiento de las recomendaciones de prevención de infecciones para su propia protección y la de la comunidad de FQ en general.
Evaluar el conocimiento del paciente sobre la genética de la fibrosis quística.La fibrosis quística es causada por un defecto en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR), un gen que produce una proteína que controla el movimiento de la sal y el agua dentro y fuera de las células del cuerpo. Los niños que hereden un gen CFTR defectuoso de cada uno de los padres tendrán FQ.
Evalúe el conocimiento del paciente sobre los medicamentos, las terapias de limpieza de las vías respiratorias y el equipo.Los regímenes de tratamiento complejos en la FQ pueden ser difíciles de mantener, y la evaluación regular del conocimiento puede identificar lagunas en la terapia y las fuentes de incumplimiento.
Evaluar el conocimiento del paciente sobre las pruebas de diagnóstico, incluidas las evaluaciones de laboratorio, las pruebas de función pulmonar, los cultivos de las vías respiratorias y los patógenos.La comprensión por parte del paciente de la función pulmonar inicial individual y los patógenos habituales de las vías respiratorias ayuda a comprender las recomendaciones de tratamiento y los objetivos de la terapia.
Proporcionar información básica sobre la fisiopatología y los objetivos del tratamiento de la FQ utilizando recursos fiables.Actualmente, no existe cura para la FQ. Los objetivos del tratamiento son prevenir las infecciones pulmonares, eliminar la mucosidad espesa de los pulmones, prevenir el bloqueo intestinal, mejorar la nutrición y reducir los riesgos de deshidratación . Con una meticulosa autogestión y atención médica, los pacientes viven más tiempo (muchos de ellos hasta los 40 y 50 años).
Brinde información sobre grupos de apoyo.Vivir con una enfermedad crónica puede ser un desafío emocional. Los grupos que comparten experiencias comunes pueden resultar útiles.
Revise las pruebas de función pulmonar y las tendencias individuales.Estos datos proporcionan una guía para la progresión o mejora de la enfermedad.
Repase el ACT y las técnicas de respiración para eliminar la mucosidad.La fisioterapia torácica es uno de los pilares del tratamiento. A los pacientes a menudo les resulta difícil de realizar; Es necesario discutir estrategias o ayudas complementarias para ayudar en el desempeño eficaz.
Revise las recomendaciones para el control de infecciones.Los proveedores de atención tienen la responsabilidad de garantizar que los pacientes y las familias estén informados sobre las estrategias de control de infecciones para una prevención óptima de la adquisición de nuevos patógenos.
Revise los medicamentos pulmonares y nutricionales / digestivos y sus fundamentos.Los regímenes de medicación complejos en la FQ cambian con el tiempo, y la revisión frecuente ayuda a aclarar su propósito y respalda la adherencia. Los medicamentos pulmonares pueden incluir antibióticos , broncodilatadores, medicamentos antiinflamatorios y anticoagulantes. Los medicamentos nutricionales pueden incluir enzimas pancreáticas, suplementos vitamínicos y sal.

Infección

Puede estar relacionado con

  • Pluma de crecimiento de patógenos de las vías respiratorias de la FQ colonizados conocidos
  • Organismo viral invasor
  • Nueva adquisición de patógenos comunes de las vías respiratorias de la fibrosis quística

Posiblemente evidenciado por

  • Disminución de las pruebas de función pulmonar (espirometría)
  • Disnea / sibilancias
  • Recuento elevado de glóbulos blancos
  • Fiebre
  • Aumento de esputo
  • Tos aumentada o nueva
  • Malestar
  • Microbios patógenos en cultivo de vías respiratorias

Resultados deseados

  • El paciente experimentará una mejora en la infección y la supresión del crecimiento bacteriano, como lo demuestra la disminución de la tos, la producción de moco hasta el valor inicial, la normotermia y el recuento normal de glóbulos blancos.
Intervenciones de enfermeríaRazón fundamental
Evalúe los signos y síntomas generales de infección como fiebre , tos, malestar, aumento de esputo, pérdida de peso, taquipnea y taquicardia.Las infecciones pulmonares se asocian con síntomas generales de infección, junto con un aumento de la frecuencia respiratoria y cardíaca.
Obtenga una muestra de esputo para cultivo y sensibilidad según se indique.La adquisición de nuevos patógenos a menudo se asocia con la exacerbación pulmonar de la FQ. Los patógenos comunes de la FQ incluyen  Staphylococcus aureus, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa,  Staphylococcus aureus resistente a la meticilina ( MRSA ), Achromobacter xylosoxidans , Burkholderia cepacia y Stenotrophomonas Maltophilia. El cultivo y la sensibilidad de las vías respiratorias guían las medidas de control de infecciones, así como la selección de antimicrobianos.
Controle la saturación de oxígeno.Las necesidades de oxígeno pueden aumentar durante las infecciones respiratorias agudas o en respuesta a la fiebre. La medición no invasiva de la saturación de oxígeno por oximetría de pulso permite el reconocimiento temprano de la saturación de oxígeno alterada.
Monitoree la inmunoglobulina E (IgE) del paciente según lo indicado.Las exacerbaciones pulmonares de la FQ pueden resultar de la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), una respuesta alérgica al Aspergillus en las vías respiratorias. La IgE estará significativamente elevada.
Monitoree los resultados de cultivo y sensibilidad pendientes para detectar la resistencia a los medicamentos.La resistencia a los medicamentos puede requerir un cambio de antibióticos. Un nuevo organismo puede alterar las precauciones para el control de infecciones.
Monitoree los estudios virales según lo ordenado.Las exacerbaciones pulmonares pueden ocurrir en respuesta o al mismo tiempo que una enfermedad viral.
Controle el recuento de glóbulos blancos según lo indicado.Los glóbulos blancos pueden estar elevados en respuesta a una exacerbación pulmonar o una infección por un nuevo organismo.
Monitoree los niveles de antibióticos del paciente según lo ordenado.Una dosificación inadecuada puede resultar en resistencia y / o una mala respuesta terapéutica. La toxicidad puede resultar en malos resultados o eventos adversos.
Asegúrese de que los pacientes con FQ no estén agrupados.No se recomienda la cohorte de pacientes con FQ según las Directrices de consenso para el control de infecciones por FQ publicadas.
Administre antipiréticos según lo prescrito, evitando los fármacos antiinflamatorios no esteroides ( AINE ) en pacientes que reciben aminoglucósidos por vía intravenosa .Los antipiréticos mantienen la normotermia y reducen las necesidades metabólicas. Los aminoglucósidos y los AINE en combinación pueden causar toxicidad renal.
Administre antibióticos por vía intravenosa según lo indicado de manera oportuna.Las instituciones de referencia establecen el estándar para la primera dosis de antibióticos intravenosos dentro de las 4 horas posteriores al ingreso.
Considere una evaluación audiológica en pacientes que tengan antecedentes de uso frecuente de aminoglucósidos intravenosos.La ototoxicidad es un efecto adverso común del uso de aminoglucósidos.
Establezca las precauciones adecuadas para el control de infecciones.Muchos patógenos de la FQ requieren que los pacientes estén aislados por contacto según las pautas de consenso de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) y la Fundación de Fibrosis Quística (CFF).

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