La hemofilia , un trastorno ligado al cromosoma X, es un trastorno hemorrágico hereditario congénito del mecanismo de coagulación causado por un gen anormal que produce una proteína del factor de coagulación defectuosa con poca o ninguna capacidad de coagulación. Las dos formas más comunes de este trastorno son la hemofilia clásica (tipo A) que es causada por la falta de factor VIII y la enfermedad de Christmas (tipo B) es causada por la deficiencia del factor IX. Dado que ambos trastornos están ligados al cromosoma X, la mujer es la portadora y el trastorno se manifiesta solo en los hombres.
La hemofilia se clasifica en los siguientes tres grupos, según la gravedad de la deficiencia del factor, leve (5-50%), moderada (1-5%) y grave (1%). Los hemofílicos tienen riesgo de hemorragia prolongada o hemorragia como resultado de un traumatismo menor. Las personas con hemofilia grave, o con menos del 1% de factor de coagulación, también corren el riesgo de sufrir hemorragias espontáneas sin traumatismo o hemorragias prolongadas más graves después de un traumatismo. El sangrado puede
ocurrir en cualquier parte del cuerpo. La hemartrosis, o sangrado en los espacios articulares, es la complicación más común de la hemofilia grave. La articulación de la rodilla es la articulación más frecuentemente afectada.
Contenidos
Planes de cuidados de enfermería
Los objetivos del plan de cuidados de enfermería para un paciente con hemofilia pueden incluir ausencia de complicaciones y dolor, prevención de lesiones y hemorragias, mejor movilidad física y comprensión de la condición de la enfermedad y su manejo.
Aquí hay cinco (5) planes de atención de enfermería (PAE) y diagnósticos de enfermería para pacientes con hemofilia:
Dolor agudo
Diagnóstico de enfermería
Puede estar relacionado con
- Hemartrosis
- Lesión traumática a los músculos.
Posiblemente evidenciado por
- Queja verbal de dolor / malestar
- Una sensación de rigidez
- Hormigueo o dolor en la articulación afectada, seguido de una disminución en la capacidad de mover una articulación.
- Conducta protectora
- Irritabilidad, inquietud.
- Llanto
Resultados deseados
- El paciente experimentará una disminución del dolor.
| Intervenciones de enfermería | Razón fundamental |
|---|---|
| Evalúe la ubicación, las características y la frecuencia del dolor (utilice una escala de dolor). | La hemartrosis (sangrado en la articulación) es la principal manifestación de la enfermedad. Los sitios comunes incluyen los codos, hombros, caderas, rodillas y articulaciones de los tobillos. |
| Evalúe la inflamación de las articulaciones y la capacidad para mover la extremidad afectada. | Los episodios hemorrágicos deben manejarse desde el inicio de las molestias, que conllevan una deficiente reposición de factores. |
| Inmovilice las articulaciones y aplique vendajes elásticos a la articulación afectada si está indicado; eleve el afectado y aplique una compresa fría en los sitios sangrantes activos, pero debe usarse con precaución en niños pequeños para evitar la rotura de la piel. | La inmovilización promueve la comodidad y disminuye el daño articular; el vendaje elástico evita con mayor frecuencia el sangrado muscular ; la elevación de la extremidad / articulación afectada minimizará la hinchazón; la aplicación de frío promoverá la vasoconstricción. |
| Proporcione una cuna sobre las articulaciones dolorosas y otros sitios de sangrado. | Evita la presión de la ropa de cama en las zonas afectadas, especialmente en las articulaciones. |
| Mantener la inmovilización de la extremidad afectada durante la fase aguda (24 a 48 horas); aplique una férula o un cabestrillo en la extremidad afectada si está indicado. | La inmovilización de la articulación afectada ayuda a disminuir el sangrado y proporciona cierto alivio. |
| Realice la amplitud de movimiento 48 horas después de que el episodio de sangrado agudo y el dolor hayan remitido. | Mantiene un movimiento articular óptimo. |
| Administre los medicamentos indicados. | Se administran acetaminofén (Tylenol), propoxifeno, corticosteroides y codeína para el manejo del dolor; Los AINE como la aspirina están contraindicados, ya que alteran la coagulación y pueden provocar hemorragia gástrica. |
| Administre factor VIII u otro componente de factor prescrito inmediatamente. | Controla el sangrado que causa el dolor. |
| Educar al niño sobre la causa del dolor y las intervenciones para aliviarlo; cómo se deben administrar los medicamentos por vía oral, aunque no se recomiendan las inyecciones; para evitar tomar aspirina o productos de aspirina para el dolor. | Promueve la comprensión de las respuestas al dolor y los métodos para reducirlo. |
| Instruya al niño para que apoye y proteja las áreas dolorosas y sobre la importancia de la inmovilización. | Promueve la comodidad y previene más hemorragias en las articulaciones. |
Movilidad física deteriorada
Diagnóstico de enfermería
Puede estar relacionado con
- Dolor e incomodidad con la aparición de episodios hemorrágicos.
- Hemartrosis.
Posiblemente evidenciado por
- Dolor en la articulación afectada
- Disminución de la capacidad para mover la articulación.
- Articulaciones inmovilizadas (primeras 24 a 48 horas después de un episodio hemorrágico)
- Posibles contracturas en las articulaciones afectadas.
Resultados deseados
- El niño mantendrá una movilidad física óptima como lo demuestra el rango de movimiento normal (ROM) y las actividades de la vida diaria dentro de sus posibilidades.
| Intervenciones de enfermería | Razón fundamental |
|---|---|
| Evalúe el ROM limitado, contracturas y cambios óseos en las articulaciones cuando el sangrado se haya detenido. | El sangrado recurrente de las articulaciones puede provocar destrucción ósea, deformidades permanentes y paralización. Estos datos proporcionan la línea de base para evaluar las limitaciones adicionales del sangrado. |
| Proporcione un ejercicio de ROM pasivo y suave cuando la condición del niño sea estable. | Los pacientes que experimentan sangrado activo tienen movilidad restringida o entablillado. Sin embargo, el ejercicio posterior de ROM puede ayudar a mantener un movimiento óptimo de los músculos y las articulaciones. |
| Ayudar con la progresión al ejercicio activo según lo tolere. | El ejercicio sin soporte de peso facilita un ROM óptimo sin estimular el resangrado. Debe evitarse el exceso de peso hasta que la hinchazón haya desaparecido. |
| Educar sobre medidas preventivas, como la aplicación de equipos de protección y la administración de productos de factor. | Evitar las lesiones y la hemartrosis es fundamental para mantener la movilidad y el uso de las articulaciones y las extremidades. |
| Proporcione dispositivos de asistencia cuando sea necesario. | La deformidad crónica de la articulación es una queja común. |
| Remitir para consultas de fisioterapia, terapia ocupacional y ortopédica, según sea necesario. | La estimulación eléctrica de los músculos que rodean las articulaciones previene la atrofia muscular. La fisioterapia activa ayuda a recuperar el movimiento articular y a prevenir la acumulación de fibras. |
Afrontamiento familiar comprometido
Diagnóstico de enfermería
- Afrontamiento familiar comprometido
Puede estar relacionado con
- Información o comprensión inadecuada o incorrecta
- Progresión prolongada de la enfermedad o la discapacidad que agota la capacidad de apoyo físico y emocional de los cuidadores
Posiblemente evidenciado por
- Expresión y / o confirmación de preocupación y conocimiento inadecuado sobre las necesidades, problemas y complicaciones de cuidados a largo plazo,
- Ansiedad y culpa
- Sobreprotección del niño
Resultados deseados
- La familia se enfrentará eficazmente a la enfermedad del niño.
| Intervenciones de enfermería | Razón fundamental |
|---|---|
| Evaluar los métodos de afrontamiento de la familia y su eficacia; interacciones familiares y expectativas relacionadas con el cuidado a largo plazo, nivel de desarrollo de la familia; respuesta de hermanos; conocimiento y uso de sistemas y recursos de apoyo; presencia de culpa y ansiedad; sobreprotección y / o conductas excesivamente indulgentes. | Identifica métodos de afrontamiento que funcionan y la necesidad de utilizar nuevas habilidades y comportamientos de afrontamiento, actitudes familiares; El niño con necesidades especiales a largo plazo fortalece o distorsiona las relaciones familiares y un grado indebido de sobreprotección puede ser perjudicial para el crecimiento y el desarrollo del niño, como no permitir la asistencia a la escuela o las actividades de los compañeros, evitar la disciplina del niño y no permitir que el niño asuma la responsabilidad de las AVD. |
| Anime a los miembros de la familia a verbalizar las áreas problemáticas y a desarrollar soluciones por su cuenta. | Disminuye la ansiedad y mejora la comprensión; Brinda a la familia la oportunidad de reconocer problemas y crear estrategias de resolución de problemas. |
| Anime a los miembros de la familia a expresar sus sentimientos, por ejemplo, cómo se enfrentan a las necesidades crónicas de un miembro de la familia y los patrones de afrontamiento que ayudan o dificultan la adaptación a los problemas. | Permite desahogar los sentimientos, lo que alivia la culpa y la ansiedad y ayuda a determinar la necesidad de información y apoyo. |
| Ayudar a la familia a establecer metas a corto y largo plazo para el niño e integrar al niño en las actividades familiares, incluida la participación de toda la familia. | Promueve la participación y el control sobre las situaciones y mantiene el papel de los miembros de la familia y los padres. |
| Brindar información sobre la atención y el manejo a largo plazo. | Mejora la comprensión familiar del régimen médico y las responsabilidades de los miembros de la familia. |
| Informe a la familia que el comportamiento sobreprotector puede obstaculizar el crecimiento y el desarrollo y que el niño debe ser tratado con la mayor normalidad posible. | Promueve la comprensión de la importancia de hacer del niño un miembro de la familia y los efectos adversos de la sobreprotección del niño. |
| Brindar asistencia de un trabajador social, consejero u otro según sea necesario. | Brinda apoyo a la familia que se enfrenta al cuidado a largo plazo de un niño con una enfermedad grave. |
Riesgo de sangrado
Diagnóstico de enfermería
Puede estar relacionado con
- Disminución de la concentración de factores de coagulación que circulan en la sangre (factor VIII y factor IX).
Posiblemente evidenciado por
- [no aplica]
Resultados deseados
- El riesgo del niño de sufrir lesiones por posible sangrado se reduce mediante el uso de medidas profilácticas adecuadas.
| Intervenciones de enfermería | Razón fundamental |
|---|---|
| Monitorear los ensayos de coagulación para factor VIII Y IX. | El valor disminuido indica que la terapia de reemplazo de factor es subterapéutica. |
| Controle el tiempo de tromboplastina parcial (PTT). | El PTT se prolonga debido a una deficiencia en los factores del sistema de coagulación. El tiempo de protrombina será normal. |
| Evalúe cualquier signo de hematoma y sangrado (observe la extensión del sangrado). Valorar el sangrado prolongado después de lesiones menores. | Los sitios habituales de sangrado externo pueden incluir el sangrado en la boca por un corte, una mordedura o por cortarse o perder un diente; hemorragias nasales sin razones obvias; sangrado abundante de un corte menor o sangrado de un corte que se reanuda después de detenerse por un corto tiempo. Los hemofílicos no sangran más rápido ni con mayor frecuencia. En cambio, sangran más debido a una deficiencia de factor de coagulación. Los pacientes a menudo son conscientes del sangrado antes de la manifestación clínica. El sangrado puede poner en peligro la vida de estos pacientes. |
| Evalúe cualquier dolor e hinchazón en todo el cuerpo. | Un dolor de cabeza, en presencia de antecedentes de trauma, puede sugerir hemorragia intracraneal. El dolor abdominal puede indicar una hemorragia interna. El sangrado en una articulación generalmente se informa como una sensación peculiar de hormigueo que se siente mucho antes de que se detecte el dolor o la hinchazón. |
| Si es evidente una hemorragia espontánea o traumática, controle los signos vitales. | El shock hipovolémico puede ocurrir debido a la disminución del volumen circulatorio con pérdida de sangre. Los signos incluyen hipotensión y taquicardia. |
| Controle los niveles de hemoglobina y hematocrito. | La Hgb y Hct se controlan como indicadores de pérdida de sangre. |
| Valorar la presencia de anticuerpos inhibidores del factor VIII. | Los pacientes que requieren transfusiones frecuentes pueden desarrollar anticuerpos inhibidores y requerir un cambio posterior en la terapia de coagulación al factor VIIa. |
| Anticipar o instruir sobre la necesidad de tratamiento profiláctico ante situaciones de alto riesgo, como procedimientos quirúrgicos o diagnósticos invasivos, o trabajos dentales. | El tratamiento puede incluir crioprecipitado, que contiene factor VIII y fibrinógeno, y concentrado de factor VIII, o puede incluir desmopresina (DDAVP) para tratar la hemofilia A leve a moderada. |
| Realice las siguientes medidas para controlar el sangrado:Aplique presión manual o mecánica si se observa sangrado activo.Aplique apósitos estériles a las heridas y aplique presión.Aplique coagulantes tópicos, como espuma de fibrina y trombina. | Controlar el sangrado es una prioridad de enfermería. Debe evitarse el taponamiento nasal, ya que la posterior extracción del taponamiento puede precipitar un mayor sangrado. |
| Si sangra en una articulación (hemartrosis), eleve e inmovilice la extremidad afectada. Aplique bolsas de hielo para controlar el sangrado. | La hemartrosis repetida puede provocar una deformidad grave y paralizante. |
| Proporcionar terapia de reemplazo de factores de coagulación deficientes. | El reemplazo de factores es el tratamiento principal para el sangrado. El tratamiento incluye factor VIII, que es un factor de coagulación esencial necesario para convertir la protrombina en trombina. Este tratamiento también se puede proporcionar en el hogar. DDAVP es el tratamiento de elección para la hemofilia leve. Es un análogo de la vasopresina y está disponible por vía intravenosa e intranasal. Se encuentran disponibles factores de ADN recombinante. Debido a que no se producen a partir de humanos, deberían reducir el riesgo de transmisión infecciosa. |
| Administre factor VIIa derivado de plasma a pacientes con anticuerpos contra el factor VIII. | Los anticuerpos (inhibidores) de los factores de coagulación pueden destruirlo antes de que pueda actuar y anular el efecto de la terapia de reemplazo. Hay nuevas terapias disponibles para neutralizar los anticuerpos. |
| Administre ácido tranexámico o ácido épsilon aminocaproico según se indique. | Estos son medicamentos antifibrinolíticos de segunda línea que en realidad no forman coágulos, pero ayudan a mantener los coágulos en su lugar al detener la actividad de la plasmina. No reemplazan la terapia con factor. Se utilizan comúnmente antes de los trabajos dentales, durante los episodios hemorrágicos y, en el raro caso de una mujer con hemofilia, durante el sangrado menstrual abundante. |
| Anticípese a la necesidad de reemplazos de sangre. | Los expansores de volumen y la sangre O-negativa deben estar disponibles de inmediato en caso de hemorragia potencialmente mortal. |
Riesgo de lesiones
Diagnóstico de enfermería
- Riesgo de lesiones
Puede estar relacionado con
- Disminución del factor de coagulación (VIII o IX)
Posiblemente evidenciado por
- [no aplica]
Resultados deseados
- El paciente no sufrirá lesiones.
| Intervenciones de enfermería | Razón fundamental |
|---|---|
| Evaluar los signos y síntomas de hemorragia; hemartrosis (rigidez, hormigueo o dolor); hemorragia subcutánea e intramuscular ; sangrado oral; epistaxis (no es un signo frecuente); petequias (son poco frecuentes). | La detección temprana de episodios hemorrágicos retrasará el inicio de la terapia de reemplazo de factor y minimizará las complicaciones; el sangrado oral a menudo es causado por un traumatismo en las encías; las petequias son causadas por una función plaquetaria baja versus un factor de coagulación deficiente. |
| Aconseje a los adolescentes que utilicen una afeitadora eléctrica en lugar de dispositivos de afeitar manuales (con cuchillas). | El alto riesgo de hemorragia está relacionado con el uso de hojas de afeitar; El riesgo mínimo de hemorragia está asociado con el uso de una afeitadora eléctrica. |
| Utilice juguetes apropiados (blandos, no puntiagudos o pequeños objetos afilados); en el caso de los bebés, es posible que sea necesario utilizar barandas de cama acolchadas en la cuna; Evite la temperatura rectal. | Todas estas recomendaciones minimizarán y / o evitarán los episodios hemorrágicos por traumatismos. |
| Proporcione una higiene bucal adecuada (uso de un dispositivo de irrigación de agua; uso de un cepillo de dientes suave o ablandamiento del cepillo de dientes con agua tibia antes de cepillarse; uso de un cepillo de dientes con punta de esponja). | La implementación de una higiene bucal adecuada minimizará el trauma en las encías. |
| Sustituir la vía subcutánea por inyecciones intramusculares; utilizar la técnica de extracción de sangre por punción venosa para todas las muestras de análisis de sangre requeridas en comparación con el uso de una punción en el dedo o el talón. | Ambas medidas están asociadas con menos sangrado después de implementar una inyección subcutánea o una muestra de sangre por punción venosa. |
| Recomendar actividades deportivas sin contacto, como nadar, caminar o andar en bicicleta. | Estas actividades son consideradas una actividad segura por la Fundación de Hemofilia. |
| Evite los deportes de contacto como fútbol, fútbol, hockey sobre hielo, kárate. | Los deportes de contacto predisponen al niño a sufrir lesiones y episodios hemorrágicos. |
| Limite el uso de cascos y el acolchado de las articulaciones causantes durante la participación en actividades deportivas de contacto. | El uso diario de estas medidas puede hacer que el niño se sienta excluido o puede crear malestar emocional. |
| Mantenga una estrecha supervisión durante el tiempo de juego para minimizar las lesiones. | Prevenir el sangrado relacionado con el trauma en el entorno del niño. |
| Instituya las siguientes medidas para controlar y detener todos los episodios hemorrágicos: | |
| Aplique presión manual o mecánica (10 a 15 minutos) si se observa sangrado activo. | Permite la formación de coágulos. |
| Inmovilizar y elevar la extremidad afectada por encima del corazón. | Disminuya el flujo sanguíneo para controlar el sangrado. |
| Aplicación de compresa fría como se indica. | Promueva la vasoconstricción, pero tenga cuidado con los niños pequeños para evitar dañar los tejidos. |
| Instituir terapia de reemplazo de factor (según el protocolo del hospital) y DDAVP (se puede administrar por vía intranasal o intravenosa) | Controlar y detener el episodio de sangrado; Evita los efectos paralizantes del sangrado articular. |
| Reposo completo en cama para hemorragia intramuscular de la zona lumbar y soporte sin carga. | Minimiza la hemorragia en los músculos de la columna lumbar. |
| Evaluar los valores de laboratorio para factores de coagulación sanguínea (VIII o IX) y signos vitales; | Estos valores determinan el estado hemodinámico actual y las pautas o protocolos de terapia de reemplazo de factor. |
| Termine los ejercicios pasivos de rango de movimiento después de un episodio agudo de sangrado. | Evite lesionar la extremidad o articulación afectada y evitar la recurrencia del sangrado en estas. |
| Eduque a la familia y al niño afectado sobre los signos y síntomas del sangrado y las intervenciones adecuadas para controlar el sangrado en el hogar. | Otorga poder a otros con información precisa para identificar y manejar episodios hemorrágicos. |
| Indique a los padres que incluyan alimentos ricos en hierro en la dieta. | Mantiene el nivel de hierro para prevenir la anemia . |
| Consejos para llevar un brazalete de alerta médica. | Facilita el diagnóstico y el tratamiento precisos en caso de una emergencia. |
| Enseñe a los padres sobre el mantenimiento de la salud en el hogar: | |
| El niño afectado debe recibir todas las vacunas de rutina (usar la vía subcutánea, recomendar presión y vendaje elástico después de las inyecciones) | Proteger al niño de las enfermedades transmisibles de la infancia. |
| Reforzar la importancia de un programa de higiene dental adecuado; | Minimiza el trauma oral. |
| Reforzar la provisión de un entorno hogareño seguro pero normal, como por ejemplo, se recomiendan las medidas de seguridad que se emplean para todos los niños de diferentes edades; ejemplo: para el niño pequeño, pasa las escaleras pero evita restringir el intento del niño de dominar las habilidades motoras; para el niño mayor, participar en actividades deportivas (usar cascos y almohadillas); | Minimice la angustia emocional durante la progresión del niño a través de las diferentes etapas de desarrollo. |
| Proporcione un entorno hogareño libre de peligros, incluidos caminos despejados, y supervise al niño durante la deambulación y el juego sin sobreprotegerlo. | Minimizar el riesgo de trauma en el hogar por caídas; los bebés y los niños pequeños con frecuencia se caen o sufren lesiones. |
| Instruir a los padres y al niño, si es apropiado para la edad , para que se administren factor VIII por vía intravenosa si aparecen signos y síntomas, o antes de las visitas al dentista u otros posibles procedimientos invasivos; instruya en la mezcla del precipitado, la extracción en la jeringa, la venopunción y la aplicación de presión después de la vía intravenosa, y permita la demostración de retorno . | Previene o controla el sangrado mediante reemplazo de factor. |
| Enséñeles a los padres y al niño sobre las posibles reacciones a la administración de concentrado intravenoso y que la sangre se analiza para detectar el SIDA . | Disminuye la ansiedad causada por el riesgo de infecciones como la hepatitis y el SIDA a causa de los productos de reemplazo. |
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