Acromegalia

Acromegalia

Definición

  • La acromegalia es un trastorno poco común de crecimiento excesivo de huesos y tejidos blandos debido a niveles elevados de hormona del crecimiento. En los niños pequeños, antes de que se complete la fusión y el crecimiento de los huesos , el exceso de hormona del crecimiento puede causar una afección similar llamada gigantismo.

Causas

  • En la mayoría de los casos, la acromegalia es causada por una secreción excesiva de hormona del crecimiento (GH) producida por un tumor benigno de la glándula pituitaria. La glándula pituitaria es una pequeña glándula ubicada en la base del cerebro que produce muchas hormonas. En un pequeño número de casos, los tumores malignos de otros órganos (páncreas, suprarrenales, pulmones) pueden ser la fuente del exceso de GH.

Factores de riesgo

  • Algunos casos raros de acromegalia son hereditarios.
  • La edad promedio de diagnóstico es de 40 a 45 años.

Síntomas

Síntomas de acromegalia
  • Los síntomas generalmente se desarrollan muy lentamente con el tiempo.
  • La acromegalia puede causar complicaciones graves y muerte prematura si no se trata.
  • En los niños, la producción excesiva de GH provoca el alargamiento de los huesos y la inflamación asociada de los tejidos blandos. Si no se trata, los niños con este trastorno pueden crecer hasta una altura de 7 a 8 pies.
  • Los síntomas y las complicaciones en los adultos pueden incluir los siguientes:
    • Crecimiento anormalmente grande y deformidad de:
      • Manos (anillos más largos)
      • Pies (necesita un zapato de mayor tamaño)
      • Cara (protuberancia de la ceja y la mandíbula inferior)
      • Mandíbula (los dientes no se alinean correctamente cuando la boca está cerrada)
      • Labios
      • Lengua
    • Síndrome del túnel carpiano
    • Cambios en la piel, como:
      • Piel engrosada, grasa y a veces oscurecida
      • Acné severo
      • Sudoración excesiva y orden corporal ofensivo debido al agrandamiento de las glándulas sudoríparas.
    • Profundización de la voz debido a la dilatación de los senos nasales , las cuerdas vocales y los tejidos blandos de la garganta.
    • Fatiga y debilidad en piernas y brazos.
    • Apnea del sueño
    • Artritis y otros problemas articulares, especialmente en la mandíbula.
    • Hipotiroidismo
    • Agrandamiento del hígado, los riñones, el bazo , el corazón y / u otros órganos internos, que puede conducir a:
  • En mujeres:
    • Ciclos menstruales irregulares
    • Galactorrea (producción anormal de leche materna ) en el 50% de los casos
  • En los hombres:
    • En aproximadamente el 50% de los casos, la impotencia
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Diagnóstico

  • Se realizarán análisis de sangre para medir el nivel del factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-I), la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH) y otras hormonas pituitarias.
  • También se puede realizar una prueba de tolerancia a la glucosa para ver si el nivel de GH desciende; no bajará en los casos de acromegalia.
  • Si estas pruebas confirman la acromegalia, se puede hacer lo siguiente para localizar el tumor que está causando el trastorno:
  • Tomografía computarizada de la cabeza: un tipo de radiografía que utiliza una computadora para tomar imágenes del interior del cerebro y las estructuras circundantes.
  • Resonancia magnética

Diagnóstico de enfermería

Tratamiento

  • Reducir la producción de GH a niveles normales.
  • Detener y revertir los síntomas causados ​​por la secreción excesiva de GH
  • Corregir otras anomalías endocrinas (tiroides, suprarrenales, órganos sexuales)
  • Reducir el tamaño del tumor

El tratamiento puede incluir:

Cirugía

  • Se puede realizar la extirpación quirúrgica del tumor hipofisario u otro tumor que se cree que está causando la acromegalia. En la mayoría de los casos, este es el tratamiento preferido.

Radiocirugía

  • La radiocirugía es el uso de haces de radiación externos altamente enfocados para encoger el tumor. Se utiliza con mayor frecuencia en pacientes que no responden a la cirugía o los medicamentos convencionales .

Terapia de radiación

  • La radioterapia se usa en combinación con tratamiento médico y / o quirúrgico.

Medicamento

Se pueden administrar medicamentos para reducir el nivel de secreción de GH de la glándula pituitaria. Éstos incluyen:

  • Cabergolina (Dostinex): administrada por vía oral
  • Pergolida (Permax): administrada por vía oral
  • Bromocriptina ( Parlodel ): se puede administrar antes de la cirugía para contraer el tumor.
  • Octreótido (Sandostatin): administrado mediante inyecciones
  • Pegvisomant: administrado mediante inyecciones para pacientes que no responden a otras formas de tratamiento.

Los medicamentos a menudo deben combinarse con otras terapias para tratar tumores más grandes que afectan las estructuras circundantes.

Prevención

  • Existen pautas para prevenir la acromegalia.
  • Sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento tempranos ayudarán a prevenir complicaciones graves, algunas de las cuales son irreversibles.

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