Anemia falciforme

La anemia de células falciformes es una anemia hemolítica grave que resulta de la herencia del gen de la hemoglobina falciforme.

¿Qué es la anemia de células falciformes? 

La anemia de células falciformes es una forma hereditaria de anemia hemolítica.

• La anemia de células falciformes es una anemia hemolítica grave que resulta de la herencia del gen de la hemoglobina falciforme.
• El gen de la hemoglobina falciforme (HbS) se hereda en personas de ascendencia africana y, en menor medida, en personas de Oriente Medio, el área del Mediterráneo y las tribus aborígenes de la India.
• La anemia de células falciformes es la forma más grave de enfermedad de células falciformes.

Fisiopatología

El gen HbS hace que la molécula de hemoglobina sea defectuosa.

• Exposición. La hemoglobina falciforme adquiere una formación cristalina cuando se expone a una baja tensión de oxígeno.
• Cambio de forma. El nivel de oxígeno en la sangre venosa puede ser lo suficientemente bajo como para hacer que el eritrocito pierda su forma de disco bicóncava, flexible y redonda.
• Adherencia. Estos eritrocitos largos y rígidos pueden adherirse al endotelio de vasos pequeños; cuando se adhieren entre sí, se reduce el flujo sanguíneo a una región u órgano.
• Reversión. Si el eritrocito se vuelve a exponer a cantidades adecuadas de oxígeno antes de que la membrana se vuelva demasiado rígida, puede volver a su forma normal.

Causas

Las causas de la anemia de células falciformes incluyen:

• Temperatura fría. El frío puede agravar el proceso falciforme, porque la vasoconstricción ralentiza el flujo sanguíneo.
• Hipoxia tisular. La hipoxia y necrosis tisular provocan un tipo de crisis de células falciformes llamada crisis falciforme.
• Parvovirus humano. La crisis aplásica es el resultado de la infección por el parvovirus humano.
• Infarto esplénico. La crisis de secuestro se produce cuando otros órganos agrupan las células falciformes, al igual que el bazo .

Manifestaciones clínicas

Los síntomas de la anemia de células falciformes varían y solo se basan en cierta medida en la cantidad de HbS.

• Anemia. La anemia siempre está presente; por lo general, los valores de hemoglobina son de 7 a 10 g / dl.
• Ictericia. La ictericia es característica y generalmente obvia en las escleróticas.
• Arritmias Las arritmias y la insuficiencia cardíaca pueden ocurrir en adultos.
• Agrandamiento de los huesos . La médula ósea se expande en la infancia en un esfuerzo compensatorio para contrarrestar la anemia, lo que a veces conduce al agrandamiento de los huesos de la cara y el cráneo.

Complicaciones

Las complicaciones de la anemia de células falciformes incluyen:

• Infección. Los pacientes con anemia de células falciformes son inusualmente susceptibles a infecciones, en particular neumonía y osteomielitis.
• Accidente cerebrovascular . Debido a la disminución en el suministro de oxígeno debido a la formación de hoz,puede ocurrir un accidente cerebrovascular .
• Insuficiencia renal. El flujo sanguíneo se reduce a otros tejidos corporales, incluidos los riñones, lo que puede provocar insuficiencia renal.
• Insuficiencia cardiaca. El corazón compensa la disminución de la distribución de sangre bombeando más sangre y, en última instancia, puede fallar si se desgasta.

Hallazgos de evaluación y diagnóstico

El paciente con anemia de células falciformes generalmente tiene los siguientes resultados de laboratorio:

• CBC:  reticulocitosis (el recuento puede variar entre 30% y 50%); leucocitosis (especialmente en crisis vasooclusivas), con recuentos superiores a 20 000 indican infección, disminución de Hb (5 a 10 g / dl) y glóbulos rojos totales, plaquetas elevadas y un VCM de normal a elevado.
• Examen de glóbulos rojos teñidos:  muestra células en forma de media luna parcial o completamente falciformes; anisocitosis; poiquilocitosis; policromasia; células diana; Cuerpos de Howell-Jolly; punteado basófilo; eritrocitos nucleados ocasionales (normoblastos).
• Prueba de tubo de turbidez falciforme  (Sickledex):  prueba de detección de rutina que determina la presencia de hemoglobina S (HbS) pero no diferencia entre la anemia de células falciformes y el rasgo.
• Electroforesis de hemoglobina:  identifica cualquier tipo de hemoglobina anormal y diferencia entre el rasgo de células falciformes y la anemia de células falciformes. Los resultados pueden ser inexactos si el paciente ha recibido una transfusión de sangre dentro de los 3 a 4 meses anteriores a la prueba.
• ESR:  elevado.
• Fragilidad de los eritrocitos:  disminuida (fragilidad osmótica o fragilidad de los eritrocitos); Disminuyó el tiempo de supervivencia de los glóbulos rojos (descomposición acelerada).
• ABG :  Puede reflejar una disminución de la Po ₂  (defectos en el intercambio de gases a nivel de los capilares alveolares); acidosis ( hipoxemia y estados ácidos en crisis vasooclusiva).
• Bilirrubina sérica  (total e indirecta):  elevada (aumento de la hemólisis de los eritrocitos).
• Fosfatasa ácida  (ACP):  elevada (liberación de ACP eritrocítico en el suero).
• Fosfatasa alcalina:  Elevada durante la crisis vasooclusiva ( daño óseo y hepático ).
• LDH:  elevada (hemólisis de glóbulos rojos)
• Potasio y ácido úrico en suero:  Elevados durante la crisis vasooclusiva (hemólisis de glóbulos rojos).
• Hierro sérico:  puede ser elevado o normal (aumento de la absorción de hierro debido a la destrucción excesiva de glóbulos rojos).
• Capacidad total de unión al hierro  (TIBC):  normal o disminuida.
• Urobilinógeno urinario / fecal:  aumentado (indicadores más sensibles de destrucción de glóbulos rojos que los niveles séricos).
• Pielograma intravenoso  (PIV): se  puede realizar para evaluar el daño renal .
• Radiografías de huesos:  pueden demostrar cambios esqueléticos, p. Ej., Osteoporosis , osteosclerosis, osteomielitis o necrosis avascular.
• Radiografías:  pueden indicar adelgazamiento de los huesos, osteoporosis.

Administración medica

El tratamiento de la anemia de células falciformes es el foco de una investigación continua.

• Trasplante de células madre de sangre periférica. Esto puede curar la anemia de células falciformes, sin embargo, esto solo está disponible para un pequeño subconjunto de pacientes afectados, ya sea debido a la falta de un donante compatible o porque el daño orgánico severo es una contraindicación.
• Terapia de transfusión. La terapia de transfusión de glóbulos rojos crónica puede ser eficaz para prevenir o controlar las complicaciones de la anemia de células falciformes.
• Terapia de apoyo. La hidratación adecuada es importante durante un episodio doloroso de drepanocitosis; la aspirina es muy útil para disminuir el dolor leve a moderado; Los AINE son útiles para el dolor moderado o en combinación con analgésicos opioides.
• Seguimiento de la función pulmonar. Se monitorea la función pulmonar y la hipertensión pulmonar se trata temprano si se encuentra. Las infecciones y el síndrome torácico agudo, que predisponen a las crisis, se tratan con prontitud. La espirometría de incentivo se realiza para prevenir complicaciones pulmonares; Se realiza una broncoscopia para identificar el origen de la enfermedad pulmonar.

Terapia farmacológica

• La hidroxiurea ha demostrado ser eficaz para aumentar los niveles de hemoglobina fetal en los pacientes.
• La arginina tiene propiedades anti-cosquilleo y mejora la disponibilidad de óxido nítrico, el vasodilatador más potente, lo que resulta en una disminución de la presión de la arteria pulmonar.

La gestión de enfermería

El manejo de enfermería para un paciente con anemia de células falciformes se centra en lo siguiente:

Evaluación de enfermería

Los datos de evaluación para un paciente con anemia de células falciformes deben incluir:

• Factores causantes de crisis previas. Se le pide al paciente que identifique los factores que precipitaron una crisis previa y las medidas que el paciente usa para prevenir y manejar la crisis.
• Niveles de dolor. Los niveles de dolor siempre deben controlarse mediante una escala de intensidad del dolor.
• Características del dolor. La calidad, la frecuencia y los factores que agravan o alivian el dolor se incluyen en la evaluación.
• Infección. Debido a que los pacientes con anemia de células falciformes son susceptibles a las infecciones, se les evalúa la presencia de cualquier proceso infeccioso.

Diagnóstico de enfermería

Según los datos de la evaluación, los principales diagnósticos de enfermería para el paciente incluyen:

• Dolor agudo relacionado con hipoxia tisular debido a la aglutinación de células falciformes dentro de los vasos sanguíneos.
• Riesgo de infección .
• Riesgo de impotencia relacionado con la impotencia inducida por la enfermedad.
• Conocimientos deficientes sobre la prevención de crisis de células falciformes.

Planificación y objetivos de la atención de enfermería

Artículo principal:  6 planes de atención de enfermería para crisis de anemia de células falciformes

Los principales objetivos para el paciente son:

• Alivio de dolor.
• Disminuir la incidencia de crisis.
• Mejora el sentido de autoestima y poder.
• Ausencia de complicaciones.

Intervenciones de enfermería

Las intervenciones de enfermería para la anemia de células falciformes incluyen:

Manejo del dolor

• Utilice la descripción subjetiva del dolor y la calificación del dolor del paciente en una escala de dolor para guiar el uso de agentes analgésicos.
• Sostenga y eleve cualquier articulación que esté muy inflamada hasta que la hinchazón disminuya.
• Enseñe al paciente técnicas de relajación, ejercicios de respiración y distracción para aliviar el dolor.
• Cuando el episodio de dolor agudo ha disminuido, implemente medidas agresivas para preservar la función (p. Ej., Fisioterapia, baños de hidromasaje y estimulación nerviosa transcutánea).

Prevención y manejo de infecciones

• Monitoree al paciente para detectar signos y síntomas de infección.
• Inicie los antibióticos recetados de inmediato.
• Evalúe al paciente en busca de signos de deshidratación .
• Enséñele al paciente a tomar antibióticos orales recetados en casa, si está indicado, enfatizando la necesidad de completar todo el ciclo de la terapia con antibióticos.

Promoción de las habilidades de afrontamiento

• Mejorar el manejo del dolor para promover una relación terapéutica basada en la confianza mutua.
• Concéntrese en las fortalezas del paciente en lugar de en los déficits para mejorar las habilidades de afrontamiento efectivas.
• Brinde oportunidades para que el paciente tome decisiones sobre el cuidado diario para aumentar la sensación de control.

Incrementar el conocimiento

• Enséñele al paciente las situaciones que pueden precipitar una crisis de células falciformes y los pasos a seguir para prevenir o disminuir tales crisis (p. Ej., Mantenerse caliente, mantener una hidratación adecuada, evitar situaciones estresantes).
• Si se prescribe hidroxiurea a una mujer en edad fértil, infórmele que el medicamento puede causar daño congénito a los fetos y aconseje sobre la prevención del embarazo.

Monitoreo y manejo de posibles complicaciones

• Las medidas de manejo para muchas de las posibles complicaciones se describen en las secciones anteriores; Se deben tomar medidas adicionales para abordar los siguientes problemas.

ÚLCERAS DE PIERNAS

• Proteja la pierna de traumatismos y contaminación.
• Utilice una técnica aséptica escrupulosa para prevenir infecciones nosocomiales.
• Refiera a una enfermera de heridas-ostomía-continencia , que puede facilitar la cicatrización y ayudar con la prevención.

EL PRIAPISMO QUE LLEVA A LA IMPOTENCIA

• Enseñe al paciente a vaciar la vejiga al inicio del ataque, hacer ejercicio y tomar un baño tibio.
• Informe al paciente que busque atención médica si un episodio persiste más de 3 horas.

DOLOR CRÓNICO Y ABUSO DE SUSTANCIAS

• Enfatice la importancia de cumplir con el plan de tratamiento prescrito.
• Fomentar la confianza del paciente mediante el manejo adecuado del dolor agudo durante los episodios de crisis.
• Sugiera al paciente que recibir atención de un solo proveedor a lo largo del tiempo es mucho más beneficioso que recibir atención de médicos y personal rotativos en un departamento de emergencias.
• Cuando surge una crisis, el personal del departamento de emergencias debe comunicarse con el proveedor de atención médica primaria del paciente para un manejo óptimo.
• Promover la continuidad de la atención y establecer contratos escritos con el paciente.

Promoción de la atención domiciliaria y comunitaria

• Involucrar al paciente y su familia en la enseñanza sobre la enfermedad, el tratamiento, la evaluación y el seguimiento necesarios para detectar complicaciones. También enseñe sobre la gestión de dispositivos de acceso vascular y la terapia de quelación.
• Aconseje a los proveedores de atención médica, los pacientes y las familias que se comuniquen con regularidad.
• Proporcione pautas sobre cuándo buscar atención de urgencia.
• Brinde atención de seguimiento a los pacientes con dispositivos de acceso vascular, si es necesario.

Evaluación

Los resultados esperados para los pacientes son:

• Alivio de dolor.
• Disminución de la incidencia de crisis.
• Mayor sentido de autoestima y poder.
• Ausencia de complicaciones.

Pautas para el alta y el cuidado domiciliario

La educación es siempre la mejor manera de impartir lo que el paciente y la familia necesitan saber para la atención domiciliaria.

• Manejo del acceso vascular. Es posible que las enfermeras en instalaciones para pacientes ambulatorios o las enfermeras de atención domiciliaria necesiten brindar atención de seguimiento a los pacientes con dispositivos de acceso vascular.
• Comunicación. Todos los proveedores de atención médica que brindan servicios a pacientes con anemia de células falciformes y sus familias deben comunicarse regularmente entre sí.

Pautas de documentación

El foco de la documentación en un paciente con anemia de células falciformes incluye:

• Descripción del paciente de la respuesta al dolor.
• Nivel aceptable de dolor.
• Uso de medicación previa.
• Signos y síntomas del proceso infeccioso.
• Plan de cuidados.
• Plan de enseñanza.
• Respuestas a intervenciones, docencia y acciones realizadas.
• Logro o progreso hacia el resultado deseado.
• Necesidades a largo plazo.

Prueba de práctica: anemia de células falciformes

Aquí hay un cuestionario de 5 elementos sobre la guía de estudio. Visite nuestra página del banco de pruebas de enfermería para obtener más preguntas sobre la práctica de NCLEX .

1. Una enfermera espera que un paciente adulto con anemia de células falciformes tenga un valor de hemoglobina de:

A. Cerca de 3 g / dl.
B. Cerca de 5 g / dl.
C. Entre 5 y 7 g / dl.
D. Entre 7 y 10 g / dl.

2. Los eritrocitos falciformes causan:

A. Bloqueo celular en vasos pequeños.
B. Disminución de la perfusión de órganos.
C. Isquemia e infarto tisular.
Todo lo anterior.

3. Una persona con el rasgo de células falciformes:

R. Tenga en cuenta que debe evitar la pérdida de líquidos y la deshidratación .
B. Estar protegido de crisis en circunstancias normales.
C. Experimentar ictericia hemolítica.
D. Tiene anemia crónica.

4. Sobre la base del conocimiento de la herencia del gen de la célula falciforme, ¿la enfermera espera que el paciente sea de qué descendencia?

A. Africano.
B. Indio.
C. Medio Oriente.
D. Mediterráneo.

5. En la evaluación, la enfermera observa que la cara y los huesos del cráneo del paciente están agrandados. Ella sabe que esta es una respuesta compensatoria a:

A. Deshidratación .
B. Anemia.
C. Dolor.
D. ictericia.

Respuestas y fundamento

1. Respuesta: D. Entre 7 y 10 g / dl.

Un paciente con anemia de células falciformes tiene un nivel de hemoglobina de entre 7 y 10 g / dl.

2. Respuesta: D. Todas las anteriores.

• D: Todas las opciones son correctas.
• R: Los eritrocitos en forma de hoz causan bloqueo celular en vasos pequeños.
• B: los eritrocitos falciformes provocan una disminución de la perfusión de los órganos.
• C: los eritrocitos falciformes causan isquemia e infarto tisular.

3. Respuesta: B. Estar protegido de una crisis en circunstancias normales.

• B: Una persona con el rasgo de células falciformes experimenta una crisis llamada crisis falciforme.
• R: No se le recomendaría a una persona con el rasgo de células falciformes que evite la pérdida de líquidos y la deshidratación .
• C: Una persona con el rasgo de células falciformes no experimentaría ictericia hemolítica.
• D: Una persona con el rasgo de células falciformes siempre tendrá anemia crónica.

4. Respuesta: A. Africana.

• R: El gen de la hemoglobina falciforme (HbS) se hereda en personas de ascendencia africana.
• B: El gen de las células falciformes se hereda en menor medida de la ascendencia india.
• C: El gen de las células falciformes se hereda en menor medida de la ascendencia del Medio Oriente.
• D: El gen de las células falciformes se hereda en menor medida de la ascendencia mediterránea.

5. Respuesta: B. Anemia.

Los huesos se agrandan como respuesta compensatoria para compensar la anemia.

Ver también

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