El megacolon agangliónico congénito , también llamado enfermedad de Hirschsprung , se caracteriza por un estreñimiento persistente resultante de una obstrucción intestinal parcial o completa de origen mecánico.
Contenidos
¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
En algunos casos, el megacolon agangliónico o la enfermedad de Hirschsprung pueden ser lo suficientemente graves como para ser reconocidos.
- El megacolon agangliónico congénito , también llamado enfermedad de Hirschsprung , se caracteriza por un estreñimiento persistente resultante de una obstrucción intestinal parcial o completa de origen mecánico.
- En 1886, Harold Hirschsprung describió por primera vez la enfermedad de Hirschsprung como una causa de estreñimiento en la primera infancia.
- El reconocimiento temprano y la corrección quirúrgica de la enfermedad de Hirschsprung protegen a los bebés afectados de la enterocolitis y el estreñimiento debilitante.
Fisiopatología
La fisiopatología del megacolon agangliónico es la siguiente:
- La enfermedad de Hirschsprung resulta de la ausencia de neuronas entéricas dentro del plexo mientérico y submucoso del recto y / o colon.
- Las neuronas entéricas se derivan de la cresta neural y migran caudalmente con las fibras del nervio vago a lo largo del intestino.
- Estas células ganglionares llegan al colon proximal a las 8 semanas de gestación y al recto a las 12 semanas de gestación.
- La detención en la migración conduce a un segmento agangliónico.
- Esto da lugar a la enfermedad de Hirschsprung clínica.
Estadísticas e incidencias
Se observan casos de megacolon agangliónico en aproximadamente 1 de cada 5000 nacidos vivos.
- La prevalencia puede variar según la región y se ha demostrado que llega a 1 de cada 3000 nacidos vivos en los Estados Federados de Micronesia.
- La mortalidad global de la enterocolitis de Hirschsprung es del 25 al 30%, lo que explica casi la totalidad de la mortalidad por enfermedad de Hirschsprung.
- La enfermedad de Hirschsprung es aproximadamente 4 veces más común en hombres que en mujeres.
- Casi todos los niños con enfermedad de Hirschsprung son diagnosticados durante los primeros 2 años de vida.
- Aproximadamente a la mitad de los niños afectados por esta enfermedad se les diagnostica antes de cumplir 1 año; un pequeño número de niños con enfermedad de Hirschsprung no se reconocen hasta mucho más tarde en la niñez o la edad adulta.
Causas
Las causas del megacolon agangliónico son:
- Causas genéticas. La enfermedad es generalmente esporádica, aunque la incidencia de enfermedad familiar ha ido en aumento; parecen estar implicados múltiples loci, incluidos los cromosomas 13q22, 21q22 y 10q; las mutaciones en el protooncogén Ret se han asociado con neoplasias endocrinas múltiples (MEN) 2A o MEN 2B y enfermedad de Hirschsprung familiar; otros genes asociados con la enfermedad de Hirschsprung incluyen el gen del factor neurotrófico derivado de células gliales, el gen del receptor de endotelina-B y el gen de la endotelina-3.
- Condiciones asociadas. La enfermedad de Hirschsprung está fuertemente asociada con el síndrome de Down ; El 5-15% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung también tienen trisomía 21; otras asociaciones incluyen síndrome de Waardenburg, sordera congénita, malrotación, divertículo gástrico y atresia intestinal.
Manifestaciones clínicas
El examen de los bebés afectados por la enfermedad de Hirschsprung revela:
- Distensión abdominal. Los lactantes con megacolon agangliónico muestran distensión abdominal timpánica y síntomas de obstrucción intestinal.
- Constipación crónica. Los lactantes mayores y los niños con enfermedad de Hirschsprung suelen presentar estreñimiento crónico.
- Asas intestinales palpables. En el examen abdominal, estos niños pueden mostrar una distensión abdominal marcada con asas de colon dilatadas palpables.
- Ausencia / atraso en el paso de meconio . Durante el período neonatal , los bebés afectados por la enfermedad de Hirschsprung pueden presentar insuficiencia de paso del meconio.
- Vómitos . Hay vómitos repetidos debido a la obstrucción intestinal.
- Desnutrición. La mala nutrición es el resultado de la saciedad temprana, el malestar abdominal y la distensión asociados con el estreñimiento crónico.
Hallazgos de evaluación y diagnóstico
El diagnóstico de megacolon agangliónico se realiza a través de los siguientes datos:
- Estudios de laboratorio. Recuento de hemograma completo, solicite esta prueba si se sospecha de enterocolitis; la elevación del recuento de glóbulos blancos o una bandemia deben suscitar preocupación por la enterocolitis.
- Radiografía simple de abdomen. Realice esta prueba con cualquier signo o síntoma de obstrucción abdominal.
- Enema de bario de contraste único no preparado. Si no se sospecha perforación y enterocolitis, un enema de bario de contraste único no preparado puede ayudar a establecer el diagnóstico al identificar una zona de transición entre un segmento agangliónico estrechado y un segmento dilatado y normalmente inervado; el estudio también puede revelar un recto no sensible, que es un signo clásico de la enfermedad de Hirschsprung.
- Biopsia rectal . El diagnóstico se confirma mediante biopsia rectal.
- Manometría rectal. En niños mayores que presentan estreñimiento crónico y antecedentes atípicos de enfermedad de Hirschsprung o estreñimiento funcional, la manometría anorrectal puede ser útil para establecer o excluir el diagnóstico.
Administración medica
El tratamiento implica:
- Terapia inicial. Si un niño con enfermedad de Hirschsprung tiene síntomas y signos de una obstrucción intestinal de alto grado, la terapia inicial debe incluir hidratación intravenosa, suspensión de la ingesta enteral y descompresión intestinal y gástrica.
- Descompresión. La descompresión se puede lograr mediante la colocación de una sonda nasogástrica y un examen rectal digital o irrigaciones rectales con solución salina normal 3-4 veces al día.
- Dieta . No se requiere una dieta especial; sin embargo, antes de la operación y en el período posoperatorio temprano, los bebés que reciben un régimen sin estreñimiento , como la leche materna , se tratan con mayor facilidad.
Manejo farmacológico
Actualmente, la terapia con medicamentos no es un componente del estándar de atención para esta enfermedad en sí; sin embargo, se pueden usar algunos medicamentos para tratar las complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung.
- Antibióticos . Administrar antibióticos de amplio espectro a pacientes con enterocolitis.
Manejo quirúrgico
Las opciones quirúrgicas varían según la edad del paciente, el estado mental, la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria, la longitud del segmento agangliónico, el grado de dilatación del colon y la presencia de enterocolitis.
- Colostomía niveladora. Las opciones quirúrgicas incluyen la colostomía niveladora, que es una colostomía al nivel del intestino normal; un procedimiento por etapas con colocación de una colostomía nivelada seguida de un procedimiento de extracción.
- Procedimiento de recuperación de una sola etapa. El procedimiento de extracción de una sola etapa se puede realizar con técnicas laparoscópicas, abiertas o transanal; este procedimiento se puede realizar en el momento del diagnóstico o después de que el recién nacido haya tenido irrigaciones rectales en casa y haya pasado el nadir fisiológico.
La gestión de enfermería
El manejo de la atención de enfermería para un niño con megacolon agangliónico incluye:
Evaluación de enfermería
La evaluación implica:
- Historia. Reúna cuidadosamente un historial de los cuidadores familiares, teniendo en cuenta especialmente el historial de defecación; preguntar sobre la aparición del estreñimiento, el carácter y el olor de las heces, la frecuencia de las deposiciones y la presencia de malos hábitos alimenticios, anorexia e irritabilidad.
- Examen físico. Durante el examen físico, observe si hay abdomen distendido y signos de mala nutrición; Registre el peso y los signos vitales.
Diagnóstico de enfermería
Según los datos de la evaluación, los principales diagnósticos de enfermería de la enfermedad de Hirschsprung son:
- Estreñimiento relacionado con disminución de la motilidad intestinal.
- Nutrición desequilibrada : menos que los requisitos corporales relacionados con la anorexia.
- Miedo (en el niño mayor) relacionado con una cirugía inminente.
- Riesgo de deterioro de la integridad de la piel relacionado con la irritación de la colostomía.
- Dolor agudo relacionado con el procedimiento quirúrgico.
- Volumen de líquido deficiente relacionado con el estado posoperatorio.
- Alteraciones de las membranas mucosas orales y nasales relacionadas con el estado de NPO y la irritación de la sonda nasogástrica .
- Conocimiento deficiente de los cuidadores relacionado con la comprensión del cuidado postoperatorio de la colostomía.
Planificación y objetivos de la atención de enfermería
Los principales objetivos de planificación de la atención de enfermería para pacientes con enfermedad de Hirschsprung son:
- Mantener la integridad de la piel.
- Promoviendo la comodidad.
- Mantener el equilibrio de líquidos.
- Mantener las membranas nasales y orales húmedas y limpias.
- Reducir la ansiedad del cuidador .
Intervenciones de enfermería
Las intervenciones de enfermería para un niño con megacolon agangliónico incluyen:
- Promueve la integridad de la piel. Al realizar cuidados de colostomía de rutina. preste especial atención al área alrededor de la colostomía; registrar e informar enrojecimiento, irritación y aparición de erupciones en la piel alrededor del estoma; preparar la piel con preparados endurecedores que la fortalecen y proporcionan una mejor adherencia del aparato.
- Promueve la comodidad. Observe si hay signos de dolor, como llanto, aumento del pulso y frecuencia respiratoria, inquietud, protección del abdomen o estiramiento de las piernas; administrar analgésicos según lo prescrito; Las medidas de amamantamiento adicionales que se pueden utilizar son cambiar la posición del niño, sostenerlo cuando sea posible, acariciarlo, abrazarlo y realizar actividades apropiadas para su edad.
- Mantenga el equilibrio de líquidos. Las determinaciones precisas de la ingesta y la salida y el informe del carácter, la cantidad y la consistencia de las heces ayudan a determinar cuándo el niño puede recibir alimentación oral; para monitorear la pérdida de líquidos, registrar e informar el drenaje de la sonda nasogástrica cada 8 horas; e informe de inmediato cualquier drenaje inusual, como sangrado de color rojo brillante .
- Brinde cuidado oral y nasal. Realice un buen cuidado bucal al menos cada 4 horas; Al mismo tiempo, limpie suavemente las fosas nasales para aliviar cualquier irritación de la sonda nasogástrica.
- Brindar enseñanza familiar. Muestre al cuidador familiar cómo cuidar la colostomía en casa; discutir temas como dispositivos y su uso, irrigación diaria y cuidado de la piel; los cuidadores deben demostrar su comprensión cuidando la colostomía bajo la supervisión del personal de enfermería varios días antes del alta.
Evaluación
Las metas se alcanzan como lo demuestra:
- Se mantiene la integridad de la piel del niño.
- El comportamiento del niño indica un dolor mínimo.
- La ingesta de líquidos del niño es adecuada.
- Las membranas mucosas oral y nasal del niño permanecen intactas.
- Los cuidadores familiares demostraron habilidad y conocimiento en el cuidado de la colostomía.
Documentación
La documentación en un paciente con megacolon agangliónico incluye:
- Hallazgos individuales, incluidos los factores que afectan, las interacciones, la naturaleza de los intercambios sociales, los aspectos específicos del comportamiento individual.
- Entrada y salida.
- Signos de infección .
- Creencias y expectativas culturales y religiosas.
- Plan de cuidados.
- Plan de enseñanza.
- Respuestas a intervenciones, docencia y acciones realizadas.
- Logro o progreso hacia el resultado deseado.
Prueba de práctica: Megacolon agangliónico
Aquí hay un cuestionario de 5 elementos para la guía de estudio del Megacolon Agangliónico. Visite nuestra página del banco de pruebas de enfermería para obtener más preguntas sobre la práctica de NCLEX .
1. La enfermera está evaluando a un bebé con enfermedad de Hirschsprung. La enfermera puede esperar que el bebé:
A. Pesar menos de lo esperado por estatura y edad.
B. Tiene un abdomen en forma de escafoides.
C. Exhibir dedos de manos y pies en palillo de tambor.
D. Tiene reflejos tendinosos profundos hiperactivos.
1. Respuesta: B. Tiene un abdomen en forma de escafoides.
- Opción B: el niño con enfermedad de Hirschsprung tendrá un abdomen escafoides o ahuecado.
- Opciones A, C y D: las respuestas A, C y D no se aplican a la afección; por lo tanto, son incorrectos.
2. Dustin, a quien se le diagnosticó la enfermedad de Hirschsprung, tiene fiebre y diarrea acuosa y explosiva . ¿Cuál de las siguientes cosas haría la enfermera Joyce primero?
A. Administre un antidiarreico.
B. Notifique al médico de inmediato.
C. Vigile al niño cada 30 minutos.
D. Nada. (Estos hallazgos son comunes en la enfermedad de Hirschsprung).
2. Respuesta: B. Notifique al médico de inmediato.
- Opción B: Para el niño con enfermedad de Hirschsprung, la fiebre y la diarrea explosiva indican enterocolitis, una situación potencialmente mortal. Por lo tanto, el médico debe ser notificado directamente.
- Opción A: Generalmente, debido a la obstrucción intestinal y al movimiento intestinal propulsivo inadecuado, los antidiarreicos no se usan para tratar la enfermedad de Hirschsprung.
- Opción C: el niño está gravemente enfermo y requiere intervención, con un seguimiento con más frecuencia que cada 30 minutos.
- Opción D: la enfermedad de Hirschsprung se presenta típicamente con estreñimiento crónico.
3. Los padres llevan a su bebé a la clínica en busca de tratamiento para los vómitos y la diarrea que han durado 2 días. En la evaluación, la enfermera a cargo detecta membranas mucosas secas y letargo. ¿Qué otros hallazgos sugieren un déficit de volumen de líquidos?
A. Fontanela hundida
B. Pulso disminuido
C. Aumento de la presión arterial
D. Gravedad específica de la orina baja
3. Respuesta: A. Una fontanela hundida.
- Opción A: en un bebé, los signos de déficit de volumen de líquido ( deshidratación ) incluyen fontanelas hundidas , aumento de la frecuencia del pulso y disminución de la presión arterial .
- Opciones B y C: estas opciones son opuestas a los síntomas del déficit de volumen de líquidos.
- Opción D: este no es un síntoma de déficit de volumen de líquido.
4. La incapacidad de un recién nacido para eliminar el meconio dentro de las primeras 24 horas después del nacimiento puede indicar cuál de los siguientes:
A. Hirschsprung enfermedad
enfermedad celíaca B.
C. intususcepción
defecto de la pared abdominal D.
4. Respuesta: A. Enfermedad de Hirschsprung.
- Opción A: La falta de expulsión de meconio dentro de las primeras 24 horas después del nacimiento puede ser un indicio de enfermedad de Hirschsprung, una anomalía congénita que da como resultado una obstrucción mecánica debido a la motilidad inadecuada en un segmento intestinal.
- Opciones B, C y D: la falta de expulsión de meconio no se asocia con enfermedad celíaca, invaginación intestinal o defecto de la pared abdominal.
5. ¿Cuál de los siguientes electrolitos se pierde como resultado de los vómitos?
A. bicarbonato y calcio
B. sodio e hidrógeno
C. sodio y potasio
D. hidrógeno y potasio
5. Respuesta: D. hidrógeno y potasio.
- Opción D: En la pérdida de líquido gastrointestinal superior, se pierden hidrógeno y potasio porque estos electrolitos están presentes en abundancia en el estómago.
- Opciones A, B y C: estas opciones son incorrectas.
Ver también
Temas relacionados con esta guía de estudio:
- Guías de estudio de enfermería pediátrica
- Notas de enfermería: guías de estudio para varios temas
- Preguntas de práctica de NCLEX de enfermería pediátrica
Otras lecturas
Recursos y libros recomendados para enfermería pediátrica:
- PedsNotes: Guía clínica de bolsillo para enfermeras (Guías clínicas de bolsillo para enfermeras)
- La enfermería pediátrica es increíblemente fácil
- Fundamentos de enfermería pediátrica de Wong
- Enfermería pediátrica: los componentes críticos del cuidado de enfermería